出現「這十大症狀」　疏忽它！延誤就醫　醫師:「這疾病」恐變成急性血癌!！

骨髓纖維化是一種造血幹細胞發生變異狀況，導致骨髓內形成過多的疤痕組織。由於正常造血功能失調，脾臟和肝臟需要承擔部分造血責任，這常導致脾臟腫大並引起內臟壓迫症狀。根據研究顯示，60%的骨髓纖維化患者是由特定基因突變所導致。

骨髓纖維化個案陳女士接受專訪表示：「我現在只是服用骨髓纖維化的藥物，除了體力方面可能稍有差異外，其他方面應該不會有太大的變化。剛開始時因為類固醇的影響，停藥時可能會有些變化，但由於每天只需服用一顆藥物，相較於一般人體內每天能產生一顆半的血球，所以剛開始時可能會有些下降，但慢慢身體會恢復。」

事實上陳女士接受健康檢查時，意外發現罹患骨髓纖維化。

秀傳癌醫中心院長 張正雄表示：「骨髓纖維化對我來說是一個很棘手的疾病。從我開始當血液腫瘤科的醫師起，我們並沒有太多的藥物可以治療這個疾病。然而，最近不僅國外有很多新的治療方法，國內也正在研發新的治療方式。骨髓纖維化通常與多血症、血小板增多症和原發性骨髓纖維化有關。」

脾臟在母胎發育時曾經是一個造血器官，當骨髓功能出問題時，它可能重新承擔起造血的功能，從而引起脾臟腫大。因此醫師表示，骨髓纖維化患者可能出現腹部膨脹等臨床症狀。

張正雄院長進一步補充：「脾臟腫大會導致疲倦、食慾不振、體重減輕、皮膚發癢等常見症狀。」

彰濱秀傳醫院血液腫瘤科主治醫師吳敬炫指出：「如果骨髓纖維化病情嚴重，目前健保也提供了多種藥物治療方式，包括一些標靶藥物。這些藥物可以控制不良基因變異，減緩纖維化的進程，使造血功能相對恢復一些。有些病人在服藥後，脾臟明顯縮小。」


彰濱秀傳醫院副院長劉大智表示：「骨髓纖維化在台灣屬於相對罕見的疾病，大約每年只有150到200個病例。」

依據臨床經驗，骨髓纖維化初期並沒有太多明顯的症狀，但隨著骨髓持續形成血球，本來可以供應血液幹細胞的骨髓卻被纖維組織佔據。因此，骨髓變得沒有太多空間，使得造血幹細胞無法正常工作，造血功能逐漸減少，並引發身體的發炎症狀，使人感到不舒服。

彰濱秀傳醫院血液腫瘤科主治醫師吳敬炫分析骨髓纖維化，發炎症狀可能包括多汗、發燒、體重減輕。隨著造血功能的逐漸惡化，病人可能開始出現貧血和血小板減少，貧血可能導致呼吸困難，而血小板減少則容易引發出血情況。在後期，白血球也會隨之降低，使得病人的免疫力變弱。此時，因為我們的造血細胞需要尋找一個存活的地方，並繼續進行造血功能，所以脾臟等次級造血器官會腫脹。」


在臨床上，許多病人直到脾臟腫大後才就醫檢查，發現罹患骨髓纖維化。醫師提醒，骨髓纖維化可能進一步發展為急性血癌，因此病友絕不能自行停藥，應該聽從醫囑指示並定期追蹤，可提高存活率。
 

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