加拿大男演員肯內特.米歇爾(Kenneth Mitchell)他在2023年社群上宣布,自己罹患了漸凍人症(肌萎縮性脊髓側索硬化症/ALS)已五年時間。他於美國時間上週六(24日)辭世,享年49歲。對此重症科醫師黃軒指出,肌萎縮性脊髓側索硬化症平均生存期為3到5年,通常死亡原因是呼吸衰竭,因為當患者呼吸肌肉完全萎縮後,就會無法呼吸最終導致死亡。
內特.米歇爾(Kenneth Mitchell)過往生命經歷中,創作了許多優秀的影視作品,包括:《驚奇隊長》、《星際爭霸戰:發現號》、《浩劫餘生》與《冰上奇蹟》等,他的逝世也令許多影迷相當不捨。
黃軒表示,漸凍症,也稱為「肌萎縮側索硬化症,Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS」,是一種神經退行性疾病,導致運動神經元逐漸退化和死亡。隨著運動神經元的退化,患者會逐漸失去肌肉控制能力,最終導致全身癱瘓。由於這種疾病,上、下運動神經元大量的退化和死亡,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。 最終會造成發音能力、吞嚥能力,以及呼吸肌肉也喪失。
黃軒表示,自己剛開始當主治醫師時,在呼吸病房裡就有遇到一個漸凍人,她如一般的呼吸病房病人一樣,由於長期無法呼吸哭脫離呼吸器,她就送到長期呼吸器依賴的病房(RCW)。黃軒說,這名病患得了一個罕見且很痛苦的疾病,那是幾乎沒有可以完全治癒的方法,因為那種漸凍疾病,產生一系列的症狀,醫療上給一個名詞叫「閉鎖症候群」(lock-in syndrome),這是一種漸凍病人中,非常悲慘而預後很壞的疾病。
黃軒說,病人神智,和所有的感情是正常的,除了眨眼和眼球持動外,全身的肌肉都會癱瘓,病人很苦丶也很恐懼且無奈的無法有任何臉色表情、言語、構音、咀嚼、吞嚥、呼吸、咳痰或移動四肢的動作的表達。這個也可見於腦中風患者,而其中風受損的位置剛好就在腦幹。這種病人只能靠眨眼或傳動眼球與外界溝通,全身好像完全被鎖住似的動彈不得,所以我們才叫其為「閉鎖症候群」(locked-in syndrome)。
黃軒指出,人類自認是現在醫療科技進步,現實上一直到今天,我們仍然有些疾病,萬一罹患上,只有變成:「有了診斷!沒了治療」的窘境。雖然這個漸凍疾病在一百多年前著名的神經學專家Charcot己經描述了這個病,然而為什麼運動神經細胞,會受到侵犯仍是一個未解的謎?如何才能治癒這種疾病,至今科學家,仍然束手無策。
而漸凍症發生率約為1-2/100,000,患者中男性較女性多,大部分的患者在五十多歲發病,不過在「青春期後的任何年齡」都可能發生。大約就是40歲前發病的個案數只占整體10%,30歲前發病患者只占5%。偶發性ALS患者的平均年齡層多為55-75歲之間,平均壽命約為3年,而如果牽涉到呼吸肌群退化,那麼最快1年內可能會離世。
肌萎縮側索硬化症,是由中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元退化所致。 由於上、下運動神經元退化和死亡,肌肉逐漸衰弱、萎縮。 最後,大腦完全喪失控制隨意運動的能力。 最終會造成發音功能、吞嚥能力以及呼吸肌肉也喪失。
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