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成因仍是謎!席林狄翁罹僵硬人症 醫揭常見4症狀:病人多為女性

編輯 丁彥伶 / 責任編輯 闕若安 報導
發佈時間:2022/12/09 23:56
最後更新時間:2022/12/22 18:46

54歲的西洋流行音樂天后席琳狄翁(Celine Dion),昨(12/8)在IG上發布超大震撼彈,自揭罹患罕見疾病「僵硬人症候群( Stiff person syndrome)」  ,因為病症嚴重影響她運用聲帶唱歌、走路,甚至是日常生活。雖然目前有很好的醫師團隊為她治療和復健,但過程艱辛,因此2023年的世界巡迴演唱會全部取消。

席琳狄翁去年健康亮紅燈,原來是這病

 

席琳狄翁去年年初即傳出爆瘦到不到40公斤,而且因嚴重與持續的肌肉痙攣困擾,許多場演唱會都延期。當時有友人透露,認為席琳狄翁的症狀可能是過度操練與節食所致。當時傳聞她無法自行下床、活動。

僵硬人症候群,百萬人只有1人罹病

席琳狄翁說:「對我來說面對這些挑戰與交代所有我經歷的事情,是很艱難。最近被診斷罹患1個非常罕見的神經系統疾病,叫僵硬人症候群,每百萬人中只有約1人罹患。」她無奈表示,「我們還在了解這個病,但現在知道這是我之前一直痙攣的原因。」她難過地表示,必須取消2023年的世界巡迴演唱會。
 

席琳狄翁坦言此疾病已嚴重影響到她的日常生活。(圖/翻攝自席琳狄翁IG)

醫師認證,此症真的很罕見!教科書只有1/4頁介紹

彰基漢銘醫院副院長,同時也是神經內科醫師林志明表示,僵硬人症候群可以說是罕見疾病中的罕見疾病,不但只有在教科書中看過,而且在教科書上只有用A4紙的1/4來說明僵硬人症候群,連他的老師,都是在病人去世後,由病理切片發現病人罹患此症。

林志明說,僵硬人症候群英文是「Stiff person syndrome」,其實有人建議中間改成「Woman」,因為目前為止,主要病人是女性。這個疾病對醫界來說,成因還是一個謎,但已知它並不是一個先天的基因缺陷或遺傳疾病,病人通常有情感性神經性疾病、憂鬱等情形,但也有研究發現患者血中有GAD 65抗體相關,也懷疑是一種免疫相關疾病。

林志明表示,僵硬人症候群的病人多數在中年以後發病,患者通常是各種疾病都檢查過,排除掉一連串和肌肉神經疾病,包括漸凍人、多發性硬化症等之後,才會想到是這個疾病,最終在經肌電圖檢查後才能確定是否罹患僵硬人症候群。

背部肌肉疼痛是最常見的症狀之一。(示意圖/Shutterstock達志影像)

他也表示,看到有案例描述,醫師常將該症和漸凍人的症狀混淆,但所幸僵硬人症候群和漸凍人相較之下,重症和致死率不高。而且僵硬人症候群患者的肌肉不會完全萎縮,也很少像漸凍人會因橫膈膜攣縮,而發生呼吸衰竭的問題。

主要影響中樞神經系統 常見下背痛、駝背等症狀
 

僵硬人症候群因為主要是影響中樞神經系統,所以主要的症狀是以軀幹和近端肢體僵硬、攣縮為主,攣縮部位好發於腹部和下背部,所以容易發生以下症狀:

1.腹部和下背嚴重疼痛
2.肌肉攣縮無法站直,駝背或側彎
3.肌肉無力
4.骨骼肌肉彎曲


有藥物可改善症狀,重症及致命性不高

 
林志明說,所幸患者的以上症狀可以靠針灸、熱敷、物理治療、針劑、肌肉鬆弛劑,以及抗焦慮劑「Diazepam」等BZD苯二氮平類藥物放鬆肌肉,來緩解肌肉僵硬,也可以用免疫治療藥物、血漿置換術、注射免疫球蛋白(IVIG)製劑,來改善病情。

◎ 諮詢專家/林敬業醫師
 

原文請見:席林狄翁罹「僵硬人症」停工1年!百萬人不到1人罹病 常見下背痛、肌肉僵硬等4症狀
【更多精彩內容,請上《健康2.0》官網,未經授權,請勿轉載!】

 

 

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