40歲的魏先生，從事搬運工作多年，近兩年來卻逐漸感到體力下降、呼吸困難，甚至在活動中出現背部劇烈疼痛。檢查發現肺部有大片白影，起初研判為慢性發炎，經電腦斷層導引下的肺部切片，最終確診為極為罕見的「肺部蛋白質沉積症」（PAP），幸好透過目前最具療效的治療方式為「全肺灌洗術」，於術後第三日康復出院，重拾健康與生活品質。
肺部蛋白質沉積症 病因仍未完全明瞭
台北慈濟醫院胸腔內科藍冑進主任指出，肺部蛋白質沉積症是一種肺泡內充滿蛋白樣物質，嚴重阻礙氣體交換的罕見疾病。「目前醫學對該病的病因仍未完全明瞭，推測與自體免疫系統異常有關。」藍冑進說明，正常情況下，肺部會分泌表面張力素等蛋白質，維持肺泡張開、促進氣體交換。但當這些蛋白質異常累積且無法被自然代謝清除，就會堵塞肺泡，導致缺氧、呼吸困難，嚴重時甚至危及生命。
針對此疾病，目前最具療效的治療方式為「全肺灌洗術」（WLL）。藍冑進進一步說明，洗肺需在全身麻醉下進行，使用雙腔氣管內管分隔雙側肺臟，讓醫師得以在維持一側肺臟正常通氣的同時，對另一側肺進行灌洗。臨床上通常先清洗左肺，再於數週後灌洗右肺。過程中，醫療團隊會使用約10公升的溫熱生理食鹽水，重複灌注並抽出，徹底清除沉積於肺泡內的蛋白質物質。
不明呼吸困難、胸悶 盡早就醫治療
藍冑進強調，全肺灌洗術是一項跨團隊合作的高階技術，需仰賴胸腔內外科醫師、麻醉科、呼吸治療師與放射科團隊緊密配合，才能為病患爭取最佳的呼吸品質與生活重建機會。魏先生在接受洗肺手術後，於第三日康復出院，開心表示：「胸口重重的感覺已經好幾年，很久沒有這麼輕鬆，原本以為只是工作勞累，沒想到背後竟藏著這麼嚴重又少見的疾病，謝謝台北慈濟醫院醫療團隊！」
藍冑進提醒，民眾若出現原因不明的呼吸困難、活動耐受力下降、胸悶或易喘等症狀，切勿輕忽。建議儘早尋求胸腔專科醫師的專業評估，以利及早診斷與介入治療。及時處置不僅有助於延緩肺功能惡化，亦能有效降低疾病對生活品質的影響，提升整體預後。
