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不可不知的少見皮膚重症 「全身型膿疱性乾癬」


發佈時間:2023/09/11 23:59

童年記憶都在醫院度過的Cecilia,很少有機會吃到像是這樣的美食,就連穿衣打扮,都是一種奢侈。因為她身患一種少見皮膚重症,發作時全身膿疱來的又快又急,不定期發作也讓人身心煎熬,它就是「全身型膿疱性乾癬」,又稱GPP。
 
病友Cecilia:「最痛苦的地方是當你剛開始,然後就像我們那種起疹子,那種感覺,可是當它化膿的時候,就是它長膿疱,一小顆一小顆的時候,我覺得它要變成膿疱湖那階段最辛苦,因為很痛,然後等到他膿疱湖乾掉了又是另外一種折磨。」

 
 
其實每個人都有發病的潛在風險,不論是先天遺傳或是環境、壓力等後天因素,都有可能誘發GPP。
 
恩主公醫院皮膚科醫師王綺嫻:「原本有乾癬的患者,一定要注意,假設你有同時發燒,然後全身冒滿膿疱的時候,你一定要先想到,GPP這個全身型膿疱性乾癬的發作,那因為他全身冒滿膿疱,所以病人來到急診室的時候,如果沒有皮膚專科醫師的會診,常常會被誤認為是嚴重的皮膚感染。」
 

 
全身型膿疱性乾癬與一般乾癬症患者最大的差別除了最具代表性的皮膚膿疱症狀,嚴重時有可能合併發燒、白血球增多、全身關節疼痛與皮膚刺痛等全身性症狀。
 
恩主公醫院皮膚科醫師王綺嫻:「全身型的膿疱性乾癬,就是像暴風雪這樣子,它就是大發作,發燒、全身痠痛、畏寒,然後他們的免疫的機轉也不太一樣,就是斑塊型的乾癬,大部分是跟我們叫介白質,就是IL 17、23、12 ,這幾個比較相關,但是這個全身型的膿疱性乾癬,就跟IL 36比較相關。」
 
 
根據統計,69%的全身型膿疱性乾癬患者每年至少發作一次,28%的患者甚至會發作2-3次,不僅是身體上的不適,更嚴重影響日常生活。

恩主公醫院皮膚科醫師王綺嫻:「他是沒有辦法工作的,甚至一個四十多歲的壯年男性,他是坐著輪椅進到我的診間,因為他全身的皮膚,他說他只要腳踏在地上,就是一個不能形容的痛,就整個皮膚都是像快要被撐開。」
 
想控制病情,除了早期發現,正確的治療方式也很重要。

恩主公醫院皮膚科醫師王綺嫻:「我們就開始緊急,生物製劑的治療,治療之後,大概在兩個禮拜左右才獲得控制,但其實目前有更新、更好的藥物可以在兩天內,就可以達到比較好的控制,可以看到他在治療之後,中間間隔四個月,就達到整個皮膚,幾乎是完整的情況,所以其實像這樣子的病人,他們非常需要快速有效、降低他復發頻率的藥物。」

一旦出現症狀,正確治療及維持良好作息,都有助於穩定病情,幫助回歸正常生活。

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#罕見#皮膚病#全身型膿疱性乾癬

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