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基因突變先天無痛覺 刀傷火燒他不知痛


發佈時間:2018/01/24 23:10
圖/達志影像美聯社
圖/達志影像美聯社

有群生來就很能忍受痛的人,他們罹患了一種罕見疾病--先天性無痛症。這種疾病的患者沒有痛覺,雖然外表看不出異常,因為不會感覺到痛所以經常受傷後仍不自知,非常危險,目前醫界對這個疾病的認識有限,只知道和基因突變有關。


 

您知道有人天生對痛無感嗎?不管是刀傷還是火燒,這種罕見疾病的患者完全沒有痛的感覺。如果人生沒有痛覺聽起來好像是一種福報,但痛覺其實是人類第一道防禦機制,如果沒有痛覺,我們無法自我監控受傷,就沒有入侵警告系統。

的確,沒有痛覺的人生一點都不好。簡單解釋一下人體構造。正常情況下,人類的大腦一直都是開機的狀態,它必須處理很多的訊息,就像是一個中央指揮中心。大腦首先接收到訊號,接著再把這些訊號傳到脊椎以及各個器官去,人體是一部精密的機器,但當有一個部份怠工就會出錯。

舉例來說,如果不小心碰到高溫的鍋子,皮膚神經會傳送痛的訊號到大腦,接著大腦傳遞指令,運用肌肉趕快離開熱鍋。你懂得保護自己不讓皮膚被高溫燙傷,首先要感謝的是這個神經突觸物跟神經網,他們可以夠很快的傳遞訊號、做出正確的判斷。一旦神經網出錯可能就會發生大災難。
 

根據美國國家健康機構的調查,世界上有6百種神經疾病,影響全球好幾百萬人,像是多發性硬化、阿茲海默症等等。先天性無痛症在全球的病例不到1百例,非常罕見,目前人類對這種疾病的了解仍非常有限,只確定先天性無痛症的病人可能有2種基因突變。

美國明尼蘇達有研究室專門在研究無痛症的成因,也蒐集了一些資訊,像是一位小女生就是在2006年的一個研究病例,她小孩常摔傷骨折、口腔受傷,像是咬到舌頭,或是眼睛被細菌感染,他們因為不會感覺痛,所以經常受傷後仍不自知,這不但使他們可能傷重到危害生命,更經常要面對因為沒發現傷口而導致細菌感染的危機。

神經學博士克爾蘭說,家人處理罹患這種病的孩子時必須要不斷反覆經歷,幾乎是24小時的看著,還有關於這種患者的重點是他們不是沒感覺,所以當他們暴露在極端的環境裡,像是高溫的地方,他們有感覺到甚麼,但不是自然地喚醒機制。

但她們在認知、智力以及其他感覺上並沒有異狀,只是無痛的人生卻讓她們吃盡了苦頭,如果可以選擇,他們寧願選可以體驗酸甜苦辣和痛苦的軀殼。

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#無痛症#痛覺#受傷#危險

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