【一步一腳印】罕病海貧兒　樂觀珍惜每一刻(上)

最近社會上對於罕見疾病有一些討論，因為罕見，其實他們是極少數人，所以他們所受到整體的關心跟了解，其實是比較少的，而他們所承受的壓力，也因為外界不夠了解，其實相對來說比一般人還多得很多，罹患海洋性貧血症的海貧兒，其實我們很難了解，他們小小的心願，只希望不要總是在打針。</p>

海洋性貧血症患者鄭茹穗：「死亡的話，倒不是，比較沒辦法接受的就是，雖然自己撐過來，可是你的朋友、你的病友，一個一個這樣走了，那種痛比自己要去面臨那種自己的身體狀況到了極限那種，還痛苦。」

這裡是高醫的特殊血液疾病防治中心，這邊的病患都是罕見疾病「海洋性貧血症」的患者，而我們注意到他們都非常年輕；打針是大部分孩子最害怕的事，而他們卻可以邊打邊笑，因為大家從小就在這裡看病，醫生、護士、病患跟家屬，幾乎都像親人，病患說，這裡是他們的第二個家。

茹穗是這裡的大姊姊，今年31歲，她是南部地區最年長的海貧重症患者，她也是大家公認的手工藝達人，只要一有新作品，這裡就是她新品發表會的地方，茹穗開始接觸水晶之後，也讓從小治療她的張泰琮醫師，得到意外的驚喜，她也常常用茹穗的例子，鼓勵其他病患創作。

醫師張泰琮：「有一些朋友，他很喜歡畫畫，他就會把他的所想的，心裡面所想要的，或是他需要人家去關懷的，他會表達在文字上、畫裡面，我們都會鼓勵他們去做，做了以後，我們就可以去了解到他內心的想法，了解到他的需要，甚至我們在哪個地方做的好，哪個地方做的不好，要怎麼樣去改進，這種經驗的累積，我想是對我來講是一個保障啦。」

茹穗出生7個月之後，就被檢驗出是重度海洋性貧血患者，因為造血功能缺損，必須要長期輸血才能活命，但是輸血之後，他們沒有辦法排解血液裡面多出來的鐵質，所以鐵沉積在內臟，病患會出現肝臟、脾臟腫大，皮膚也會呈現鐵灰色，加上扁平骨突出、眼睛凹陷、腦下垂體無法正常分泌生長激素，使得茹穗的個頭特別嬌小，這樣特殊的外型，讓茹穗很自卑，始終跟人群保持距離。

張泰琮：「我跟他們是從小就一起，伴著他們成長起來的，所以大家就好像是一個家庭一樣，我們這裡也盡量去營造，好像是他們第二個家，所以他們這些小朋友，很可愛啦，常常要來治療，他們也會相約來，而且在這裡就互相聊天交換心得，而且他們覺得，他們來到醫院，他也會覺得很溫暖，而且一個非常想要來的地方，所以他們常常來這裡治療，都是相約結伴來的。」

茹穗10歲那一年，高雄血液防治中心才成立，張醫師跟醫護團隊密切追蹤病情，讓茹穗開始施打排鐵劑，但是鐵已經在她體內沈積太久，心臟功能衰退，鐵灰色的外表已經沒有辦法改善，但至少可以讓茹穗的病情稍微穩定一點。

海貧協會成立，她加入協會當義工，她看到很多跟她一樣，甚至有更多比她年輕的病患，一個禮拜至少要打5次針，一針要花8到10個小時，可以說為了輸血，他們的人生有一半的時間，都在打針，看到別人的苦，才知道自己原來很幸福。

茹穗的爸媽都帶有海洋性貧血的基因，第一胎生下茹穗，就發現茹穗生病了，當年醫療資訊不夠，生下這樣的孩子，媽媽跟整個家庭都承受極大的壓力。鄭媽媽：「因為她小的時候不只是輸血而已，一個肚子大大的，是輸血的關係，就導致她的脾臟都腫大，脾臟腫大還灰灰的，肚子大大的，都要穿那種衣服，每次從前面過去，都會跟她說這個孩子養的活養不活不知道，所以她回來都會跟我說，媽媽，隔壁阿嫂怎麼會這樣跟我講，聽了會難過。」

當年甚至連自己的婆婆都質疑她，但是鄭媽媽沒有放棄，茹穗要輸血才能活命，好幾次她自己輸血給茹穗，還變賣嫁妝。鄭媽媽：「就算是傾家蕩產，也要救茹穗！我也不知道該怎麼講，就是一天過一天。」記者：「嫁妝都賣了？」鄭媽媽：「對啊，就是把嫁妝的首飾一直變賣變賣，變賣到…沒辦法啊。」記者：「會不會埋怨說怎麼會是你？」鄭媽媽：「會啊，幾乎說實在的，因為先生都不在身旁，幾乎茹穗哭我都跟著她哭，一定都跟著她哭，因為小孩子她不會說。」

茹穗的父親是公務員，一領到薪水就原封不動交給鄭媽媽，偏偏就在得知茹穗罹患的是無法根治的遺傳性罕見疾病，鄭媽媽發現她又懷孕了。鄭媽媽：「是想過說不敢再生了，後來就自然懷孕，懷孕之後，每次去醫院時，茹穗的醫生都跟我商量說，叫我不要這樣冒險，叫我不要生，真的很矛盾，因為檢查出來是雙胞胎，在很矛盾的情形下，每次我帶茹穗去醫院回來，我都很痛苦，一趟路回來都很痛苦。」</p>