您必須認識《紅斑性狼瘡》 當免疫系統搞不清楚敵我時...揮之不去夢魘悄悄開始!
紅斑性狼瘡最讓我感慨的,是它常常不是「一眼就看得出來」的病。很多病人第一次走進診間時,說的只是「怎麼一直好累」、「關節痛到像被抽走力氣」、「皮膚一曬太陽就怪怪的」,甚至被當成壓力大、過敏、睡不好,拖了很久才找到真正的答案。這是臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科主任陳明翰教授,看診多年的感慨!

TVBS資深醫藥記者蔣志偉,獨家專訪臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科主任陳明翰教授,他說在身體看似平靜的日常裡,免疫系統可能早已悄悄「搞錯目標」,把自己當成敵人,一次次點燃發炎的火。對病人而言,最折磨的不只是症狀,而是反覆、難以預測的變化!

紅斑性狼瘡導致免疫失調的原因相當複雜,首先,在遺傳上,一些人天生就帶有讓免疫系統較容易失衡的基因;當遇到特定環境刺激,例如紫外線曝曬、感染、壓力、抽菸或荷爾蒙變化時,就可能讓免疫系統啟動過度。尤其在青春期後,女性荷爾蒙會刺激免疫細胞中的 B 細胞更活躍,而活躍的 B 細胞會大量製造抗體,在這過程中也容易誤製造「自體抗體」,也就是攻擊自己器官的抗體。
此外,紅斑性狼瘡也涉及「先天性免疫」與「後天性免疫」的失調。先天免疫中的樹突細胞、嗜中性白血球等會釋放大量第一型干擾素(Type I interferon),這是一種會大幅提升免疫反應的訊號。當第一型干擾素長期過量,就會不斷刺激 B 細胞、T 細胞,使它們持續保持「戰鬥狀態」。其中,過度活化的 T 細胞會失去對免疫反應的煞車功能,而本應保護身體的「調節性 T 細胞」也失去該有的功能,使整個免疫系統失去平衡。大量的自體抗體也扮演重要角色(例如Anti-dsDNA Antibody抗雙股去氧核糖核酸抗體、Anti-Smith Antibody抗史密斯抗體等),這些抗體形成「免疫複合物」,沉積在某些組織中,導致發炎或器官受損。

紅斑性狼瘡最令人棘手的地方在於,它的症狀種類繁多、範圍廣,被稱為「千變女郎」並非沒有原因。它可能從全身發燒、倦怠開始,也可能從皮膚掉髮、臉部蝴蝶斑、口腔潰瘍、下肢紫斑表現。
有的人以關節痛變形、僵硬、腫脹為主,也有人在早期就出現泡泡尿、血尿或下肢水腫,顯示腎臟受到侵犯。心肺也可能受到影響,造成胸痛、喘或心包膜發炎;若血管發炎波及腸道,會出現劇烈腹痛;若影響神經系統,可能造成頭痛、癲癇、情緒與認知變化,甚至肢體無力或麻木。

診斷方面,抽血與尿液檢查能提供許多線索,例如血球或血小板降低、補體下降、腎功能變差或蛋白尿的出現,而特異性自體抗體陽性,更是協助確診的重要依據。影像檢查或腎臟切片也可能在必要時進行。經過完整評估後才能確認是否為紅斑性狼瘡。
在台灣,許多病友最早注意到的徵兆之一就是「小便泡泡很多」,原因是有高達一半的病人會出現腎臟侵犯,也就是狼瘡性腎炎。當免疫攻擊腎絲球時,蛋白質會流失到尿液中,形成泡泡尿。一些病人則可能在病程一開始就遭到中樞神經、心臟或腎臟等重要器官的嚴重攻擊,造成癱瘓、心衰竭或腎衰竭,因此疾病的嚴重程度並不完全由早期的症狀輕重來判斷。

治療方面,現代醫學已經有相對完整的藥物組合,包括可長期穩定免疫系統的必賴克瘻(Hydroxychloroquine俗稱奎寧]),以及在急性期用來控制發炎的類固醇;若確定為狼瘡腎炎,也可能使用 Myfortic(睦體康)或Cellcept(山喜多)等免疫抑制劑。在過去十多年,生物製劑的問世更是帶來治療上的突破。這類藥物以特殊技術合成,能針對免疫系統中的特定路徑進行調控,例如奔麗生(Belimumab)可抑制 B 細胞,莎芙諾(Anifrolumab)則是調節第一型干擾素路徑,兩者皆以靜脈輸注方式給藥,能減少疾病發作、保護器官,降低類固醇的使用量以降低其帶來的副作用。
2025 年美國也通過了第三款新的生物製劑Obinutuzumab,臨床試驗證實能有效改善狼瘡性腎炎,未來也期待能在台灣得到許可。
雖然紅斑性狼瘡目前無法根治,但透過規律追蹤與治療,大多數病友都能穩定控制病情,繼續工作、上學與過正常生活。日常生活中避免強烈日曬、保持良好作息、避免感染、適度運動、均衡飲食,再加上按時服藥,都是協助疾病穩定的重要關鍵。
紅斑性狼瘡並不可怕,可怕的是忽視身體的警訊。只要及早發現、積極治療,就能與疾病和平共存,繼續走出自己的人生。
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