長榮航空一名空服員在執勤途中身體不適,返台治療15天仍不幸病逝,而該名空服員先前曾指出,就醫時醫生懷疑她是否罹患成人史迪爾氏症候群(AOSD)。亞東醫院指出,成人史迪爾氏症候群盛行率約百萬分之二,相當少見,主要症狀為發燒、皮疹、關節疼痛。
什麼是成人史迪爾氏症候群?
亞東醫院風濕免疫科指出,成人史迪爾氏症候群是一種原因不明的發炎性免疫疾病,以發燒、皮疹及關節疼痛為主要表現。相當少見,盛行率約百萬分之二,男女比例相近,好發年齡為雙峰分佈,常在15-25歲以及36-46歲。
史迪爾氏症候群有什麼症狀?
臨床表現常常以間歇性高燒 (大於三十九度)超過一週,關節痠痛 超過兩週,喉嚨痛,皮疹,淋巴節或肝脾腫大表現,對一般的消炎藥反應不佳,對抗生素沒有反應。
中國醫藥大學附設醫院指出,成人型史笛兒氏症(AOSD)為全身性發炎疾病,且為不明原因發燒之重要疾病,常有高燒、紅疹、關節炎及器官病變。根據研究,不明原因發燒患者,發現至少有四分之一是AOSD。
成大醫院指出,成人史迪爾氏症候群目前機轉不明,普遍認為與感染相關,像是病毒或是細菌感染,也有研究指與基因有關。
病人常抱怨每天都會發燒,可能1天會燒2次,並有關節疼痛、淋巴結和肝脾腫大的表現,而皮膚病灶多半在發燒的高峰時最明顯,主要在軀幹和四肢會出現鮭魚色斑丘疹,通常不太癢,有時會侵犯手掌腳掌,偶爾臉部也會有紅疹。這些紅疹多半是暫時性的,不過也有病人以持續性會癢的丘疹來表現。
如何診斷?
成人史迪爾氏症候群(AOSD)診斷需依賴臨床、實驗室檢查、病程與治療反應綜合判斷,須符合一定的診斷條件,也要排除表現相近之其他疾病,例如一些容易發燒的血液腫瘤,以及隱藏性感染。
診斷的主要要件包括發燒、關節疼痛、皮疹(尤其是隨著發燒而明顯的近軀幹部皮疹)、白血球過高。次要條件為喉嚨痛、肝脾腫、淋巴節增生、肝功能異常,且無類風濕因子(RF)及抗核抗體(ANA)。
實驗室檢查可以發現發炎指數上升,白血球增加或肝功能上升,血清中的含鐵蛋白(Ferritin)也會上升。影像學檢查可能發現肝脾腫大異常。因為發燒皮疹及關節痛的表現也常見於其他疾病,所以在確定診斷前,必須先排除其他感染,惡性腫瘤,其他風濕病等等之可能性。有時切片或骨髓的穿刺檢查都要視需要而定。
成人史迪爾氏症候群可以治療嗎?
如果不治療,高燒、皮疹、關節痛會持續,且可能有其他併發症發生。部分的病友可以只用消炎止痛藥(非類固醇類止痛藥)來控制,但是百分之四十的病友可能需要類固醇合併其他免疫調節劑治療。療程常常需要一年左右。在治療的過程中,減藥宜緩慢,絕不可忽然停藥,以免復發。使用類固醇期間,注意避免感染,避免生食,且不應使用其他偏方,以免影響病情。
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